Конечный_продукт_распада_фруктозы

Метаболизм фруктозы

Значительное количество фруктозы, образующее при расщеплении сахарозы, прежде чем поступить в систему воротной вены, превращается в глюкозу уже в клетках кишечника. Другая часть фруктозы всасывается с помощью белка-переносчика, т.е. путем облегченной диффузии.

Возможны два пути превращения фруктозы, главным из которых является ее фосфорилирование по первому атому углерода ферментом фруктокиназой с образованием фруктозо-1-фосфата.

Второй путь превращения фруктозы – фосфорилирование гексокиназой шестого углеродного атома с образованием фруктозо-6-фосфата, который затем изомеризуется в глюкозо-6-фосфат. Однако сродство к глюкозе у гексокиназы в 20 раз выше, чем к фруктозе, поэтому этот процесс происходит слабо.

Возможны наследственные нарушения обмена фруктозы вследствие дефектов двух ферментов.

1. Эссенциальная фруктозурия отмечается при дефекте фруктокиназы печени. Нарушается фосфорилирование фруктозы, что проявляется повышением содержания фруктозы в крови (фруктоземия) и выделением ее с мочой (фруктозурия). Заболевание протекает безсимптомно.

2. Наследственная непереносимость фруктозы является следствием генетически обусловленного дефекта фермента альдолазы фруктозо-1-фосфата. Проявляется судорогами, рвотой, гипогликемией, поражением печени, почек и головного мозга. Заканчивается смертельным исходом. Гипогликемия является следствием ингибирования фруктозо-1-фосфатом, накапливающимся в крови и в тканях, ферментов фосфорилазы, альдолазы, фруктозо-1,6-ди-фосфата, фосфоглюкомутазы, что нарушает энергообеспечение клеток.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Читайте также

Глава 12 Метаболизм

Глава 12 Метаболизм ХимиотерапияБорьба с бактериальными заболеваниями во многом проще, чем с вирусными. Как уже было показано, бактерии проще размножаются в культуре. Бактерии более уязвимы. Живя вне клетки, они производят ущерб организму, отнимая у него питание либо

3. Метаболизм бактериальной клетки

3. Метаболизм бактериальной клетки Особенности метаболизма у бактерий:1) многообразие используемых субстратов;2) интенсивность процессов метаболизма;3) направленность всех процессов метаболизма на обеспечение процессов размножения;4) преобладание процессов распада

Глава 8. Введение в метаболизм

Глава 8. Введение в метаболизм Обмен веществ или метаболизм – это совокупность химических реакций в организме, которые обеспечивают его веществами и энергией, необходимыми для жизнедеятельности. Процесс метаболизма, сопровождающийся образованием более простых

Метаболизм галактозы

Метаболизм галактозы Галактоза образуется в кишечнике в результате гидролиза лактозы.Нарушение метаболизма галактозы проявляется при наследственном заболевании – галактоземии. Оно является следствием врожденного дефекта фермента

Метаболизм лактозы

Метаболизм лактозы Лактоза, дисахарид содержится только в молоке и состоит из галактозы и глюкозы. Лактоза синтезируется только секреторными клетками желез млекопитающих в период лактации. Она присутствует в молоке в количестве от 2 % до 6 % в зависимости от вида

Глава 22. Метаболизм холестерола. Биохимия атеросклероза

Глава 22. Метаболизм холестерола. Биохимия атеросклероза Холестерол – стероид, характерный только для животных организмов. Основное место его образования в организме человека – печень, где синтезируется 50% холестерола, в тонком кишечнике его образуется 15–20%, остальное

Глава 25. Метаболизм отдельных аминокислот

Глава 25. Метаболизм отдельных аминокислот Метаболизм метионина Метионин – незаменимая аминокислота. Метильная группа метионина – мобильный одноуглеродный фрагмент, используемый для синтеза ряда соединений. Перенос метильной группы метионина на соответствующий

Метаболизм метионина

Метаболизм метионина Метионин – незаменимая аминокислота. Метильная группа метионина – мобильный одноуглеродный фрагмент, используемый для синтеза ряда соединений. Перенос метильной группы метионина на соответствующий акцептор называют трансметилированием,

Метаболизм фенилаланина и тирозина

Метаболизм фенилаланина и тирозина Фенилаланин – незаменимая аминокислота, так как в клетках животных не синтезируется ее бензольное кольцо. Метаболизм метионина осуществляется по 2-м путям: включается в белки или превращается в тирозин под действием специфической

Источник

Метаболизм фруктозы

Метаболизм фруктозы в печени [ править | править код ]

Фруктоза — фруктовый сахар. Фруктоза в соединении с глюкозой входит в состав сахарозы, т.е. обычного столового сахара. В кишечнике сахароза гидролизируется сахаразой, расщепляясь на фруктозу и глюкозу. Затем фруктоза транспортируется из кишечника в печень, где вступает в метаболический путь, показанный на рис. 22.1. Фруктоза попадает в клетки печени с помощью транспортера, неудачно названного переносчиком глюкозы-5 (ГЛЮТ5). Фруктокиназа фосфорилирует фруктозу и образуется фруктозо-1-фосфат. Фруктозо-1-фосфат расщепляется на дигидроксиацетонфосфат и глицеральдегид; эту реакцию катализирует альдолаза В. Затем глицеральдегид фосфорилируется, превращаясь в глицеральдегид-3-фосфат, и это вещество вместе с дигцдроксиацетонфосфатом вступает в гликолиз. В период пищеварения в печени из фруктозы может синтезироваться гликоген и/или триацилглицеролы (примечание: «альдолаза» также катализирует обратимое расщепление фруктозо-1,6-бисфосфата на дигидроксиацетонфосфат и глицеральдегид-3-фосфат).

Метаболизм фруктозы в мышцах [ править | править код ]

Метаболизм фруктозы в мышцах показан на рис. 22.2 Фруктоза фосфорилируется гексокиназой с образованием фруктозо-6-фосфата. Фруктозо-6-фосфат затем используется для синтеза гликогена, а если запасы гликогена полны, то в энергетическом обмене (в гликолизе).

Нарушения метаболизма фруктозы [ править | править код ]

Недостаточность фруктокиназы (идиопатическая фруктозурия) [ править | править код ]

Недостаточность фруктокиназы в печени (рис. 22.3) — редкое заболевание, при котором фруктоза накапливается в крови и моче. Наиболее распространена эта болезнь в еврейских семьях. Фруктозурия неопасна для здоровья: больные имеют нормальную продолжительность жизни. Иногда при анализе мочи фруктозу принимают за глюкозу и ошибочно диагностируют сахарный диабет.

Наследственная непереносимость фруктозы, или недостаточность альдолазы В [ править | править код ]

Наследственная непереносимость фруктозы передается по аутосомно-рецессивному типу. Причина этого тяжелого заболевания — недостаточность фермента печени альдолазы В (рис. 22.3). Болезнь обычно проявляется, когда ребенка переводят с грудного молока на пищу, содержащую фруктозу. Уже в первые 20 мин после начала кормления у него начинается тяжелая рвота, развивается гипогликемия. Из-за накопления молочной кислоты развиваются метаболический ацидоз и компенсаторная гипервентиляция. Без лечения ребенок плохо прибавляет массу тела, происходит истощение организма, а из-за постоянного повреждения печени развивается цирроз.

Болезнь развивается из-за того, что в печени после употребления в пищу фруктозосодержащих продуктов происходит накопление фруктозо-1-фосфата. Это практически сразу вызывает торможение метаболических путей: в частности, гликогенолиза, глюконеогенеза и связанных с ними путей.

Накопление фруктозо-1-фосфата приводит к следующим последствиям.

• Истощаются запасы неорганического фосфата (Фн), из-за чего ингибируется гликогенфосфорилаза и синтез АТФ.
• Блокирование этих процессов нарушает образование глюкозы в печени и приводит к гипогликемии.
• Накапливающийся АМФ распадается до мочевой кислоты. Возникает гиперурикемия.

В итоге метаболизм в печени практически останавливается. Однако в других тканях (например, в эритроцитах) продолжается анаэробный метаболизм, и в печень поступает молочная кислота. Поскольку ее использование обычным путем в цикле Кори невозможно, развивается лактацидоз.

Чтобы болезнь не прогрессировала, необходимо просто исключить из рациона продукты, содержащие фруктозу и вещества, расщепляющиеся до фруктозы (например, сахарозу, сорбитол). У детей развивается природное отвращение к сладкому, и в дальнейшем они избегают употреблять фруктозосодержащие продукты. У этой болезни есть и положительная сторона: дети с наследственной непереносимостью фруктозы не знают, что такое кариес.

Читайте также [ править | править код ]

Источник

Превращение фруктозы

Переход фруктозы в глюкозу осуществляется по двум направлениям. Сначала происходит активация фруктозы посредством фосфорилирования либо 6-го атома углерода при участии гексокиназы, либо 1-го атома при участии фруктокиназы. Но гексокиназа имеет гораздо более низкое сродство к фруктозе и этот путь не выражен. Фруктозо-6-фосфат далее изомеризуется и глюкозо-6-фосфатаза отщепляет уже ненужный фосфат.

Если образуется фруктозо-1-фосфат, под действием соответствующей альдолазы он превращается в глицеральдегид и диоксиацетонфосфат, которые в дальнейших реакциях либо используются в гликолизе, либо в реакциях глюконеогенеза превращаются в фруктозо-6-фосфат и далее в глюкозу.

Пути метаболизма фруктозы и ее превращение в глюкозу

Особенностью метаболизма фруктозы является то, что фермент фруктокиназа является инсулин-независимым. В результате превращение фруктозы в пировиноградную кислоту и ацетил-SКоАпроисходит быстрее, чем для глюкозы. Это объясняется «игнорированием» лимитирующей реакции метаболизма глюкозы, катализируемой фосфофруктокиназой. Дальнейший метаболизм ацетил-SКоА в данном случае может привести к избыточному образованию жирных кислот и триацилглицеролов.

Нарушения метаболизма фруктозы

Генетический дефект фруктокиназы приводит к доброкачественной эссенциальной фруктозурии, протекающей безо всяких отрицательных симптомов.

Наследственная фруктозурия

Заболевание формируется вследствие наследственных аутосомно-рецессивных дефектов других ферментов обмена фруктозы. Дефект фруктозо-1-фосфатальдолазы проявляется после введения в рацион младенца соков и фруктов, содержащих фруктозу.

Патогенез связан со снижением концентрации фосфора в крови, гиперфруктоземией, с тяжелой постпрандиальной гипогликемией. Отмечается вялость, нарушения сознания, почечный канальцевый ацидоз.

Диагноз ставится исходя из «непонятного» заболевания печени, гипофосфатемии, гиперурикемии, гипогликемии и фруктозурии. Для подтверждения проводят тест толерантности к фруктозе.

Лечение включает диету с ограничением сладостей, фруктов, овощей.

Дефект фруктозо-1,6-дифосфатазы проявляется сходно с предыдущим, но не так тяжело.

Глюкоза имеет широкие возможности

Наличие глюкозы в клетке обеспечивается, в первую очередь, проникновением ее из крови.

Активация глюкозы

После перемещения через мембраны глюкоза в цитозоле немедленно фосфорилируется ферментомгексокиназой, в связи с чем ее образно называют «ловушка глюкозы«. Фосфорилирование глюкозы решает несколько задач:

• фосфатный эфир глюкозы не в состоянии выйти из клетки, так как молекула отрицательно заряжена и отталкивается от фосфолипидной поверхности мембраны,
• наличие заряженной группы обеспечивает правильную ориентацию молекулы в активном центре фермента,
• уменьшается концентрация свободной (нефосфорилированной) глюкозы, что способствует диффузии новых молекул из крови.

Дефосфорилирование глюкозы осуществляется глюкозо-6-фосфатазой. Этот фермент есть только в печени и почках. В эпителии канальцев почек работа фермента связана с реабсорбцией глюкозы. В гепатоцитах фермент необходим, когда печень поддерживает гомеостаз глюкозы в крови.

Источник