Эритродермической стадией грибовидного микоза
Эритродермическая форма грибовидного микоза.
Клинические проявления эритродермической формы грибовидного микоза Hallopeau — Besnier значительно отличаются от эритродер-мий, которые возникают у больных в эритема-тозно-эритродермической стадии классической формы, тяжестью течения кожного процесса, нарушением общего состояния, более плохим прогнозом.
Этот клинический вариант грибовидного микоза детально описан как F H. Hallopeau и Е. Besnier, впервые опубликовавшими свои наблюдения, так и в последующем другими авторами.
Эритродермическая форма грибовидного микоза начинается обычно с зуда кожи, лишающего больных покоя и сна, жжения, покалывания кожи, сильных ознобов и появления на коже туловища и конечностей эритематозно-сквамозных пятен и бляшек. Длительность предэритродермического периода может быть различной. В одних случаях этот период может быть многолетним и проявляться кожными высыпаниями, весьма схожими с доброкачественными воспалительными дерматозами, подобно тому как это бывает при развитии первой стадии классической формы грибовидного микоза. В течение этого периода очаги могут спонтанно или под влиянием лечения разрешаться. Однако чаще при данной форме заболевания появившиеся эритематозные очаги с самого начала имеют тенденцию к распространению и слиянию, что приводит к относительно быстрому развитию частичной или полной эритродермии.
Эритродермическая форма грибовидного микоза всегда сопровождается резким ухудшением общего состояния больных: ознобами, подъемом температуры (иногда до 38-39°С), ночными потами, слабостью, потерей аппетита, похуданием.
При развернутой клинической картине заболевания кожа гиперемирована, иногда отечна. Цвет пораженной кожи обычно насыщеннокрасный с фиолетовым (застойным) оттенком, иногда кирпично-красный. Это послужило поводом для F.H. Hallopeau описать больного с подобной клинической картиной под названием «la homme rouge» (красный человек).Наиболее характерными для эритродермических лимфом кожи являются лиловые или фиолетовые тона, что отличает эти эритродермии от вторичных эритродермии, осложняющих течение ряда доброкачественных воспалительных дерматозов. У некоторых больных кожа имеет пепельный, коричневый оттенок, а иногда аспидный (меланодермический цвет). При длительном течении процесса кожа приобретает пестрый характер с подчеркнутым сосудистым рисунком, появляются телеангиэктазии, развиваются дисхромии, очаговая или диффузная атрофия, то есть явления пойкилодермии.
Важным клиническим симптомом эритродермической формы грибовидного микоза, отличающим ее от эритродермии первой стадии классической формы, является значительное уплотнение кожи вследствие инфильтрации. Последняя обычно бывает более выраженной в области разгибательных поверхностей конечностей, спины, однако может иметь тотальный характер.
При эритродермической форме грибовидного микоза нередко наблюдается шелушение кожного покрова, которое может проявляться по-разному. При типичном течении шелушение бывает мелкопластинчатым или отрубевидным. В других случаях на фоне выраженной воспалительной реакции кожи возникает шелушение крупнопластинчатого характера, кожа покрыта многослойными чешуйко-корками и как бы пропитана экссудатом, что делает такую клиническую картину заболевания сходной с эксфолиативным дерматитом Вильсона—Брока.
У большинства больных эритродермической формой грибовидного микоза нарушаются функции сало- и потоотделения кожи, отмечается в той или иной степени выпадение волос, как пушковых на теле, так и на волосистой части головы, вплоть до развития диффузной алопеции. Поредение волос и алопеция могут быть и в других местах роста волос — в подмышечных впадинах, на лобке. Могут наблюдаться поредение или полное выпадение бровей и ресниц, эктропион. Почти у всех больных этой формой грибовидного микоза развивается ониходистрофия: ногти становятся утолщенными, желтого цвета, ломкими, крошатся и могут частично отслаиваться. Отмечаются также выраженные в различной степени гиперкератозы ладоней и подошв, в этих местах нередко возникают трещины.
На фоне эритродермического процесса на коже могут возникать папулезные высыпания, бляшки, опухолевые узлы, которые с течением заболевания могут спонтанно разрешиться или увеличиваться в размерах.
Периферические лимфатические узлы у больных эритродермической формой значительно увеличены, они пальпируются изолированно или в виде пакетов из сгруппированных узлов. Узлы могут достигать 5-6 см в диаметре и определяться визуально. При пальпации они плотноэластической консистенции, подвижные, не спаяны с окружающими тканями, никогда не вскрываются.
Изредка эритродермические лимфомы могут протекать по пойкилодермическому варианту который некоторые авторы рассматривают как самостоятельный клинический вариант ЗЛК. Гистогенез таких эритродермий может быть установлен только на основании морфологического и фенотипического исследования биоптата пораженной кожи, поскольку такие эритродермий могут развиться при Т и В-лимфопролиферативных процессах. Основной клинической особенностью этой формы ЗЛК является появление с самого начала заболевания на коже очагов пойкилодерми-ческого характера. Обычно эритродермия у таких больных развивается медленно, в течение многих лет, и формируется в результате слияния отдельных обширных очагов пойкилодермического типа. Последние характеризуются нечеткими контурами, наличием одновременно участков инфильтрации и атрофии, типичным для этого варианта цветом пораженной кожи — от насыщенно-фиолетового до буровато-коричневого. На фоне таких очагов поражения бывают папулезные элементы, телеангиэктазии, что придает коже пестрый вид.
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Источник
Эритродермической стадией грибовидного микоза
Первая стадия грибовидного микоза. Признаки грибовидного микоза.
Первичные морфологические высыпания в начальной стадии заболевания обычно бывают полиморфными, но превалируют очаги эритематозно-сквамозного характера. Процесс может локализоваться на коже всего тела, но чаще поражаются лицо и туловище. Пятна бывают разных размеров, как правило имеют округлые или неправильные очертания, относительно четкие границы. Цвет очагов поражения может быть насыщеннорозовым, красным, но в дальнейшем по мере прогрессирования заболевания приобретает типичные для данного заболевания фиолетовые тона. Характерным клиническим признаком является шелушение поверхности пятен, которое может быть отрубевидным, мелко- или крупнопластинчатым. Постепенно количество пятен увеличивается, часть из них разрешается в центре, расширяется по периферии и сливается в очаги крупных размеров, имеющие неправильные, иногда причудливые очертания . Определенное диагностическое значение в этот период имеет симптом здоровых островков кожи, которые просматриваются в центре отдельных эритематозно-сквамозных очагов. При разрешении пятен (спонтанно или под влиянием терапии) могут оставаться дисхромии (гиперпигментации, депигментации), атрофия эпидермиса.
Наряду с очагами поражения пятнистого характера в этой стадии заболевания могут возникать рассеянные экземоподобные везикулезные, папулезные, уртикарные элементы, что дало основание некоторым авторам называть ранний период классической формы грибовидного микоза экзематозным. Папулезные элементы могут иметь кератозныи характер. Иногда лихеноидные высыпания сливаются, и формируются очаги поражения, типичные для нейродермита.
В этот период заболевания может развиваться эритродермия — генерализованная эритема. Характер поражения обычно подостровоспалительный. Цвет кожи обычно бывает интенсивно-розовым, часто с синюшным оттенком. У большинства больных отмечается некоторая отечность кожи. Инфильтрация кожи при развитии эритродермий в этот период заболевания либо отсутствует, либо носит очаговый характер, чаще в области разгибательных поверхностей конечностей. Эксфолиативные явления также мало выражены.
Общее состояние больных в первой стадии классической формы грибовидного микоза обычно не нарушено, лишь у больных эритродермиями могут быть недомогание, подъемы температуры до субфебрильных значений, потеря аппетита, сна, расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта.
Периферические лимфатические узлы у больных в этом периоде грибовидного микоза увеличены незначительно, чаше пальпируются в паховых и подмышечных областях, что более заметно у больных с распространенным процессом.
Длительность первой стадии классической формы грибовидного микоза бывает различной. Появившиеся единичные очаги поражения могут существовать много месяцев, лет и даже десятилетий, не имея тенденции к распространению процесса и нарастанию инфиль-трациии в очагах. В других случаях процесс с самого начала приобретает агрессивный характер, в течение короткого периода времени появляется много новых очагов, которые быстро уплотняются, и процесс переходит в следующую, бляшечную стадию.
Рассеянные очаги поражения эритематозного характера, как и эритродермические состояния, на ранних стадиях грибовидного микоза могут самопроизвольно разрешаться, затем вновь возникать и в течение многих лет имитировать клиническую картину доброкачественных воспалительных дерматозов: псориаза, токсикодермии, экземы, нейродермита, парапсориаза, красного волосяного лишая Девержи, себореиного дерматита и некоторых других Ввиду сходства клинической картины ранних стадий грибовидного микоза с указанными дерматозами, диагностика в этот период заболевания весьма затруднительна. Около 75% больных до установления диагноза ЗЛК имеют предшествующие диагнозы различных доброкачественных воспалительных дерматозов.
Анализ анамнестических данных 112 больных грибовидным микозом, находившихся на лечении в отделении дерматовенерологии МОНИКИ, показал, что на ранних стадиях заболевания у больных были ошибочно установлены следующие диагнозы: экзема у 27,6% больных, аллергический дерматит и токсикодермии у 17,4%, псориаз у 8,5%, парапсориаз у 4,7% и др. Очевидно, что чаще других дерматозов у больных устанавливался диагноз экземы. Из 112 больных грибовидным микозом лишь у 26% ЗЛК была первым зарегистрированным диагнозом.
Несвоевременная диагностика грибовидного микоза на ранних стадиях заболевания определяет неправильную тактику ведения больных, которым нередко рекомендуют санаторно-курортное лечение, физиотерапевтические процедуры, не запрещают пребывание на солнце, назначают неадекватную общую и местную терапию, не проводят профессиональную переориентацию, что способствует быстрому прогрессированию заболевания.
Таким образом, клиническая диагностика ранних проявлений грибовидного микоза является трудной задачей. В прежние годы в этот период заболевания больным нередко устанавливался диагноз «премикоз». Единого мнения о толковании этого термина нет, что обусловлено неоднозначным пониманием этой стадии заболевания разными авторами. Некоторые авторы полагают, что грибовидный микоз начинается с воспалительного процесса — дерматита, и определяют эту стадию как премикотическую, имея в виду, что вслед за ней происходит трансформация очагов поражения в злокачественные опухолевые стации. Другие авторы употребляют термин «премикоз» применительно к заболеваниям, которые клинически сходны с ранними проявлениями грибовидного микоза и при длительном существовании могут трансформироваться в ЗЛК (бляшечный и лихеноидный парапсориаз, актинический ретикулоид, доброкачественные лимфоплазии, эксфолиативный дерматит Вильсона—Брока).
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Источник